主题:【转帖】疯牛病——朊蛋白假说

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abcdefghijkl123
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朊蛋白是所有哺乳动物的神经细胞里都有的一种蛋白质。每个神经细胞里都有无数的朊蛋白,但没有人确切知道朊蛋白的作用。如上所述,在染上疯牛病的牛和克雅氏病/新型克雅氏病患者的脑内都有许多变异朊蛋白。而朊蛋白假说是指: 口蹄疫

除了疯牛病,您可能还听说过口蹄疫。

一个人从受污染的食品中吸收了变异朊蛋白。

变异朊蛋白被吸收到血流中并进入神经系统。

  变异朊蛋白接触正常朊蛋白并改变其形状,使成为变异朊蛋白,从而破坏正常朊蛋白的原有功能。

  然后,原有的和新形成的变异朊蛋白接触并改变神经细胞中其他正常朊蛋白的形状。


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abcdefghijkl123
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为了摆脱变异朊蛋白,神经细胞将变异朊蛋白聚集成小囊,与细胞的“胃”(溶酶体)融合。

因为神经细胞不能消化变异朊蛋白,这些蛋白就在溶酶体中积累。

溶酶体增大,充满神经细胞,最终导致神经细胞死亡。

当细胞死亡时,里面的变异朊蛋白得以释放并感染其他细胞。

大量细胞死亡后,就留下了大的海绵状空洞。

无数神经细胞死亡导致脑功能丧失,最终使患者死亡。

在这个领域的深入研究最终可能揭示疯牛病致病病原体的本质。



动物和人类的染病后果





感染疯牛病的牛体重下降,行动异常(易被激怒),可能先瘫痪后死亡。感染新型克雅氏病的人,最初症状是精神问题(偏执)或感官问题。随后,他们产生肌肉协调性问题(平衡、言语)、肌肉痉挛、感官问题(听觉、视觉)和失忆。他们可能最终陷入昏迷,而后死亡。
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