为了摆脱变异朊蛋白,神经细胞将变异朊蛋白聚集成小囊,与细胞的“胃”(溶酶体)融合。
因为神经细胞不能消化变异朊蛋白,这些蛋白就在溶酶体中积累。
溶酶体增大,充满神经细胞,最终导致神经细胞死亡。
当细胞死亡时,里面的变异朊蛋白得以释放并感染其他细胞。
大量细胞死亡后,就留下了大的海绵状空洞。
无数神经细胞死亡导致脑功能丧失,最终使患者死亡。
在这个领域的深入研究最终可能揭示疯牛病致病病原体的本质。
动物和人类的染病后果
感染疯牛病的牛体重下降,行动异常(易被激怒),可能先瘫痪后死亡。感染新型克雅氏病的人,最初症状是精神问题(偏执)或感官问题。随后,他们产生肌肉协调性问题(平衡、言语)、肌肉痉挛、感官问题(听觉、视觉)和失忆。他们可能最终陷入昏迷,而后死亡。